Tränendrüsentumor

Klassifikation nach ICD-10
D31.5 Gutartige Neubildung: Tränendrüse und Tränenwege
C69.5 Bösartige Neubildung: Tränendrüse und Tränenwege
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
2F36.Y Gutartige Neubildung der Tränendrüse
9A10.2 Gutartige lymphoepitheliale Läsionen der Tränendrüse
2D03.Y Sonstige näher bezeichnete bösartige Neubildung des Tränenapparats
2B33.5 Bösartiges Lymphom der Tränendrüse
ICD-11: Englisch • Deutsch (Entwurf)

Der Tränendrüsentumor ist eine gut- oder bösartige Erkrankung der Tränendrüse und macht etwa 5–8 % aller Tumoren der Augenhöhle (Orbitatumor) aus, zählt damit zu den seltenen Erkrankungen der Orbita. Meist fällt eine einseitige Schwellung auf.[1][2]

Verbreitung

Das Vorkommen wird mit 1 zu 1 Million pro Jahr angegeben, Tränendrüsentumoren machen 10 % der Raumforderungen der Orbita aus. Die Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu, bei Kindern sind Tränendrüsentumoren sehr selten.[2]

Einteilung

Je nach Dignität ist folgende Einteilung gebräuchlich:[1][3][4]

Gutartige Neoplasien

  • Gutartige epitheliale Neoplasien der Tränendrüse
    • Pleomorphes Adenom, mit über 50 % häufigste epitheliale Neoplasie, etwa 20 % aller Tränendrüsentumoren
    • Warthin-Tumor (Zystadenolymphom), extrem selten in der Tränendrüse
    • Onkozytom, Myoepitheliom und Zystadenom, jeweils extrem selten
    • Sklerosierende polyzystische Adenose (SPA), Synonym: Sklerosierendes polyzystisches Adenom
  • Gutartige nicht-epitheliale Neoplasien der Tränendrüse
    • Solitärer fibröser Tumor, sehr selten
    • Myxom (mesenchymalen Ursprungs), extrem selten
    • Fibröses Histiozytom, extrem selten
    • Gutartige Tumoren lymphoiden Ursprungs – Reaktive lymphoide Hyperplasie, etwa 6 % der Tränendrüsentumoren

Bösartige Neoplasien

  • Bösartige Tumoren der Tränendrüse epithelialen Ursprungs
    • Adenoid-zystisches Karzinom (ACC), zweithäufigster epithelialer Tränendrüsentumor, mit 20–30 % häufigster bösartiger Tumor und zweithäufigster Tumor der Tränendrüse, Erkrankungsalter meist im 4. Lebensjahrzehnt,
    • Karzinom im pleomorphen Adenom, mit 4–18 % zweithäufigster bösartiger epithelialer Tränendrüsentumor (4–18 %), tritt meist im 6. oder 7. Lebensjahrzehnt auf
    • Adenokarzinom (not otherwise specified, NOS), mit 5–10 % dritthäufigster bösartiger epithelialer Tränendrüsentumor
    • Duktales Adenokarzinom, sehr selten, 2 % aller epithelialen Tränendrüsentumore
    • Myoepitheliales Karzinom, < 1 % aller Tränendrüsentumoren
    • Plattenepithelkarzinom, sehr selten
    • Primäres Talgdrüsenkarzinom, Onkozytisches Karzinom, Polymorphes Adenokarzinom, Sekretorisches Karzinom, Azinuszellkarzinom, jeweils extrem selten
  • Bösartige Tumoren der Tränendrüse nicht epithelialen Ursprungs
    • Synovialsarkom, häufiger bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen, extrem selten
    • granulozytisches Sarkom (myeloides Sarkom)
    • maligner peripherer Nervenscheidentumor
    • maligner rhabdoider Tumor, äußerst selten, im Kindesalter
  • Maligne lymphoproliferative Erkrankungen – Lymphome der Tränendrüse, 37 % aller malignen Tumoren der Tränendrüse, meist 60 Jahre oder älter, weibliches Geschlecht 2,4:1 häufiger betroffen

Metastasen in der Tränendrüse

Meist ist eine bösartige Grunderkrankung bereits bekannt, meist einseitig bei etwa 2–3 % in der Orbita, in der Tränendrüse sehr selten.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2]

  • umschriebene Schwellung am inneren Augenwinkel im Oberlid
  • lokaler Druckschmerz
  • Schmerzen
  • Verlagerung des Augapfels mit Gesichtsasymmetrie
  • auch Exophthalmus
  • eventuell Doppelbilder und Sehverlust

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der Anamnese, der augenärztlichen und neuroradiologischen Untersuchung. Oft ist eine Biopsie erforderlich.[2]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:[2]

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der Art der Erkrankung, siehe jeweils dort.

Literatur

  • R. C. Allen: Tumore der Orbita. MSD Manuals
  • W. A. Lagrèze: Orbitatumoren und chirurgische Zugangswege. emedpedia
  • A. A. McNab, C. J. Lyons: Metastatic, secondary, and lacrimal gland tumors. In: C. J. Lyons, S. R. Lambert (Hrsg.): Taylor and Hoyt's Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 6. Auflage, 2023, Kapitel 24
  • J. S. Kim, J. Liss: Masses of the lacrimal gland: evaluation and treatment. In: Journal of Neurological Surgery Part B: Skull Base, Band 82, Heft 1, S. 100–106, 2021, PMID 33777623

Einzelnachweise

  1. ↑ a b Ulrich Kisser, Jens Heichel, Alexander Glien: Seltene Erkrankungen der Orbita. In: Laryngo-Rhino-Otologie. 2021, Band 100, Nummer S 01, S. S1–S79 doi:10.1055/a-1384-4641.
  2. ↑ a b c d e Ch. López Yang: Lacrimal Gland Tumors. Eye Wiki
  3. ↑ Via Medici
  4. ↑ Arten von Tränendrüsentumoren
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