Membranoproliferative Glomerulonephritis
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| GB60.1 | Membranoproliferative glomerulonephritis |
| GB60.10 | Immunkomplex-vermittelte MPGN |
| GB60.11 | Komplement-vermittelte MPGN (C3-Glomerulopathie) |
| GB60.1Y | Andere spezifische Typen von MPGN |
| GB60.1Z | Unspezifische MPGN |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN, mesangiokapilläre Glomerulonephritis, lobuläre Glomerulonephritis) bezeichnet ein spezifisches histopathologisches Muster einer Schädigung der Nierenkörperchen (Glomeruli).[1] Hauptursache ist häufig eine Dysregulation des Komplementsystems.[2] Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter, beginnend bereits im Kindes- oder Jugendalter, auftreten.[3]
Symptome
Die MPGN zeigt keine spezifischen Symptome, die ausschließlich auf diese Erkrankung hinweisen.[3] Typische Zeichen einer glomerulären Erkrankung sind jedoch:[4]
- Rote Blutkörperchen im Urin (Mikrohämaturie),[5] die im Phasenkontrastmikroskop häufig dysmorph (Akanthozyten) erscheinen und Erythrozytenzylinder bilden können.
- Eiweißausscheidung im Urin (Proteinurie),[5] meist moderat (< 1,5 g/d).
Je nach Schwere der Erkrankung können ein nephritisches Syndrom (Hämaturie, Bluthochdruck und eingeschränkte Nierenfunktion)[6] oder ein nephrotisches Syndrom (Proteinurie > 3,5 g/d, Ödeme und Fettstoffwechselstörung)[2] auftreten.
Ursachen und Einteilung
Die MPGN wird nach aktueller Klassifikation in drei pathophysiologische Kategorien eingeteilt:[7][4]
- Immunkomplexvermittelte MPGN (IC-MPGN): Ursachen umfassen Infektionen (virale, z. B. Hepatitis C oder Hepatitis B; bakterielle, z. B. subakute bakterielle Endokarditis; parasitäre), Autoimmunerkrankungen (Systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Rheumatoide Arthritis) oder idiopathische Formen ohne nachweisbare Ursache (pIC-MPGN (primäre MPGN)).[1][4]
- Komplementvermittelte MPGN (C3G): Charakterisiert durch dominante Ablagerungen von Komplementfaktor C3 aufgrund einer alternativen Komplementweg-Dysregulation. Unterformen sind C3-Glomerulonephritis und Dense-Deposit-Disease (früher MPGN Typ II).[1][4]
- Immunglobulin- und Komplement-negative MPGN: MPGN-typisches histologisches Muster ohne nachweisbare Immunkomplexe oder Komplementablagerungen.[1][4]
Die frühere Einteilung in MPGN Typ I, II und III gilt inzwischen als obsolet.[8][9]
Diagnose
Die definitive Diagnose erfolgt durch die feingewebliche (histologische) Untersuchung einer Nierenbiopsie. Charakteristische histopathologische Befunde im Lichtmikroskop umfassen:[10][4][8]
- Verdickung der glomerulären Basalmembran durch Immunkomplexablagerungen.
- Endokapilläre Proliferation in Kombination mit mesangialer Zellproliferation unter Einwanderung von Monozyten.
- Doppelkonturen („Tram-track“-Zeichen) durch mesangiale Interposition zwischen Basalmembran und Endothel.
Die jährliche Inzidenz beträgt etwa zwei bis drei Fälle pro Million Einwohner (Stand 2020).[4] In den letzten Jahrzehnten war ein Rückgang zu beobachten, insbesondere in Ländern mit verbesserten Präventionsmaßnahmen gegen Infektionskrankheiten.[11][11]
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und der pathophysiologischen Form:
- Bei immunkomplexvermittelter MPGN wird eine immunsuppressive Therapie empfohlen (z. B. Mycophenolat-Mofetil in Kombination mit Corticosteroiden), welche zu einer Reduktion der Proteinurie und Remission der Nierenfunktion führen kann.[4][8]
- Zur Behandlung der C3-Glomerulopathie werden Stand 2025 komplementhemmende Therapieansätze untersucht. Pegcetacoplan, ein C3-Inhibitor, zeigte in einer Phase-II-Studie eine Proteinurie-Reduktion um über 50 %, eine Normalisierung des Serumalbumins und eine Stabilisierung der glomerulären Filtrationsrate (eGFR).[2][12]
Weblinks
- Membranoproliferative Glomerulonephritis Pathologie – Bilddatenbank Pathopic der Universität Basel (PathoPic - Anleitung; PDF; 2,2 MB)
- Agnes Fogo: Membranoproliferative Glomerulonephritis. In: Am J Kidney Dis. Nr. 31, 1998, S. E1, doi:10.1053/j.ajkd.2015.07.007.
- Agnes Fogo: Dense Deposit Disease. In: Am J Kidney Dis. Nr. 31, 1998, S. E1, doi:10.1053/j.ajkd.2015.07.009.
Einzelnachweise
- ↑ a b c d Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group: KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. In: Kidney International. Band 100, 4S, Oktober 2021, ISSN 1523-1755, S. 187–188, doi:10.1016/j.kint.2021.05.021, PMID 34556256 (nih.gov [abgerufen am 16. Juli 2025]).
- ↑ a b c Jessica Kaufeld, Svjetlana Lovric: Was ist gesichert in der Therapie komplementvermittelter Nierenerkrankungen? In: Die Innere Medizin. Band 65, Nr. 12, 1. Dezember 2024, ISSN 2731-7099, S. 1216–1224, doi:10.1007/s00108-024-01812-1.
- ↑ a b Jeong Yeon Kim: Comprehensive review of membranoproliferative glomerulonephritis: spotlighting the latest advances in revised classification and treatment. In: Childhood Kidney Diseases. Band 27, Nr. 2, 2. Januar 2024, ISSN 2384-0242, S. 64–69 (koreamed.org [abgerufen am 17. Juli 2025]).
- ↑ a b c d e f g h Bernd Hohenstein: C3-Glomerulopathie und MPGN – aktuelle Klassifikationen. In: DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift. Band 145, Nr. 4, Februar 2020, ISSN 0012-0472, S. 232–239, doi:10.1055/a-0974-8418 (thieme-connect.de [abgerufen am 16. Juli 2025]).
- ↑ a b Jürgen Floege: Membranoproliferative Glomerulonephritis und Kryoglobulinämie. In: SpringerReference Innere Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg, 2014, ISBN 978-3-642-54676-1, S. 1–2, doi:10.1007/978-3-642-54676-1_48-1 (springer.com [abgerufen am 17. Juli 2025]).
- ↑ Membranoproliferative Glomerulonephritis. In: Altmeyers Enzyklopädie. Abgerufen am 17. Juli 2025.
- ↑ Chika Ueda, Tomoko Horinouchi, Yuta Inoki et al.: Clinical characteristics and outcomes of immune-complex membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy in Japanese children. In: Pediatric Nephrology (Berlin, Germany). Band 39, Nr. 9, September 2024, ISSN 1432-198X, S. 2679–2689, doi:10.1007/s00467-024-06377-7, PMID 38662234, PMC 11272671 (freier Volltext) – (nih.gov [abgerufen am 17. Juli 2025]).
- ↑ a b c Andrew S. Bomback, Vivek Charu, Fadi Fakhouri: Challenges in the Diagnosis and Management of Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis and Complement 3 Glomerulopathy. In: Kidney International Reports. Band 10, Nr. 1, Januar 2025, ISSN 2468-0249, S. 17–28, doi:10.1016/j.ekir.2024.09.017, PMID 39810761, PMC 11725974 (freier Volltext) – (nih.gov [abgerufen am 17. Juli 2025]).
- ↑ Michael Rudnicki, Martin Windpessl, Kathrin Eller et al.: Diagnose und Therapie glomerulärer Erkrankungen mit einem membranoproliferativen Läsionsmuster (MPGN). In: Wiener klinische Wochenschrift. 2023, abgerufen am 17. Juli 2025.
- ↑ H. Terence Cook, Matthew C. Pickering: Histopathology of MPGN and C3 glomerulopathies. In: Nature Reviews. Nephrology. Band 11, Nr. 1, Januar 2015, ISSN 1759-507X, S. 14–22, doi:10.1038/nrneph.2014.217, PMID 25447133 (nih.gov [abgerufen am 22. August 2025]).
- ↑ a b Thaíza Passaglia Bernardes, Gianna Mastroianni-Kirsztajn: Membranoproliferative glomerulonephritis: current histopathological classification, clinical profile, and kidney outcomes. In: Jornal Brasileiro De Nefrologia. Band 45, Nr. 1, 2023, ISSN 2175-8239, S. 45–50, doi:10.1590/2175-8239-JBN-2022-0016en, PMID 35789244, PMC 10139719 (freier Volltext) – (nih.gov [abgerufen am 16. Juli 2025]).
- ↑ Edwin K. S. Wong, David Kavanagh: Diseases of complement dysregulation-an overview. In: Seminars in Immunopathology. Band 40, Nr. 1, Januar 2018, ISSN 1863-2300, S. 49–64, doi:10.1007/s00281-017-0663-8, PMID 29327071, PMC 5794843 (freier Volltext) – (nih.gov [abgerufen am 22. August 2025]).
