Cystathionin
| Strukturformel | |||||||||||||||||||
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| Allgemeines | |||||||||||||||||||
| Name | Cystathionin | ||||||||||||||||||
| Andere Namen |
(R)-S-(2-Amino-2-carboxyethyl)-L-homocystein | ||||||||||||||||||
| Summenformel | C7H14N2O4S | ||||||||||||||||||
| Kurzbeschreibung |
weißer Feststoff[1] | ||||||||||||||||||
| Externe Identifikatoren/Datenbanken | |||||||||||||||||||
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| Eigenschaften | |||||||||||||||||||
| Molare Masse | 222,26 g·mol−1 | ||||||||||||||||||
| Aggregatzustand |
fest[1] | ||||||||||||||||||
| Schmelzpunkt | |||||||||||||||||||
| Sicherheitshinweise | |||||||||||||||||||
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| Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen (0 °C, 1000 hPa). | |||||||||||||||||||
Cystathionin ist eine nichtproteinogene Aminosäure, welche in der Biosynthese von Cystein und beim Abbau von Methionin[2] vorkommt. Cystathionin wird durch die Cystathionin-β-Synthase aus Homocystein und Serin generiert. Durch die Cystathionin-γ-Lyase kann Cystathionin hydrolysiert werden, wobei Cystein und α-Ketobutyrat entsteht.[3]
Cystathionin ist eine Aminosäure mit 2 Stereozentren.
Als Cystathioninurie wird die autosomal rezessive Erbkrankheit beschrieben, bei der es zur Ansammlung von Cystathionin kommt, welches über den Urin ausgeschieden wird.[4] Zudem kommt es im Gehirn und dort insbesondere in der weißen Hirnsubstanz vor.[2]
Einzelnachweise
- ↑ a b c d e Datenblatt L-Cystathionine, ≥98% (TLC) bei Sigma-Aldrich, abgerufen am 24. Januar 2020 (PDF).
- ↑ a b Cystathionin. In: Pschyrembel Online. Abgerufen am 3. Mai 2025.
- ↑ Eintrag zu Cystein im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck, abgerufen am 23. Januar 2020.
- ↑ Cystathioninurie. In: Spektrum Lexikon Ernährung. Abgerufen am 23. Januar 2020.