Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie

Klassifikation nach ICD-10
C86.4 Blastisches NK-Zell-Lymphom – Inkl.: Blastische plasmozytoide dendritische Zellneoplasie [BPDCN]
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
2A60.5 Blastische plasmazytoide Neubildung der dendritischen Zellen
ICD-11: Englisch • Deutsch (Entwurf)

Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN,) ist eine sehr seltene und meist aggressiv verlaufende bösartige Erkrankung des Blutes. Es können sowohl Kinder als auch Erwachsene, meist sind jedoch ältere männliche Patienten betroffen. Meist manifestiert sich die BPDCN in der Haut und im Knochenmark.[1][2][3]

Typisch ist eine Expression von CD123, CD4 und CD56. Die BPDCN gilt als Seltene Erkrankung (rare disease, orphan disease) und führt unbehandelt meist schnell zum Tod.

Synonyme sind: BPDCN; Blastisches NK-Zell Lymphom; NK-Zell-Lymphom, lymphoblastoide Variante; NK-Zell-Lymphom, monomorphisches

Die Erstbeschreibung als „Acute Agranular CD4+ Natural Killer (NK) Cell Leukemia“ stammt aus dem Jahre 1995 durch die US-amerikanischen Ärzte Judith P. Brody, Steven Allen, Philip Schulman und Mitarbeiter.[4] Die Bezeichnung als „Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie“ wurde im Jahre 2016 von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) geprägt.[5]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 0,04 / 100.000 / Jahr angegeben, beziehungsweise mit 1–5 / 10.000, in den USA zwischen 500 und 1000 Erkrankte pro Jahr. Das männliche Geschlecht ist in Verhältnis von 3 bis 4 deutlich häufiger betroffen, ebenso Patienten über 60 Jahren (Median von ca. 64 Jahren). Ein zweiter Altersgipfel findet sich unter 20 Jahren, etwa 10 % bei Kindern.[1][3] In 20 bis 40 % findet sich eine Assoziation der BPDCN mit dem Myelodysplastischem Syndrom, der Chronischen myelomonozytären Leukämie (CMML) oder der Akuten myeloischen Leukämie (AML).[1]

Aufgrund der Seltenheit und klinischen Heterogenität existiert bisher kein einheitlicher bzw. ausreichend evidenzbasierter Therapiestandard. Behandlungsziel ist das Erreichen einer Komplettremission, entweder mit intensiver Polychemotherapie oder mit dem zielgerichteten Tagraxofusp, sowie eine frühzeitige Konsolidierung mit allogener Stammzelltransplantation.[6]

Klinische Erscheinungen

Zumeist manifestiert sich die BPDCN durch Hautläsionen. Der Anteil der Patienten mit Hautbeteiligung liegt bei 70 bis 100 %. Einzelne oder multiple erythematöse bis livide Knötchen oder ein makulopapulöser Ausschlag sind typische Veränderungen, auch hämatomartige Läsionen sind beschrieben. Auch betroffen ist der Rumpf, bei 50 % der Patienten sind makulopapulöse Hautveränderungen an den Extremitäten und im Gesicht zu finden. Weitere betroffene Organe können sein: Knochenmark, peripheres Blut, Leber, Milz, Lymphknoten und das ZNS.[6][1]

Untersuchungsmethoden

Die Diagnose erfolgt mittels immunhistologischer Aufarbeitung der Biopsie von Haut, Knochenmark und Lymphknoten. Darin sieht man ein diffuses, monomorphes Infiltrat mittelgroßer, blastärer Zellen sowie eine hohe Anzahl von Mitosen. Die Expression der Oberflächenantigene CD4, CD56, TCL1, HLA-DR, TCF4 und CD123, der α-Kette des Interleukin-3-Rezeptors, auf den blastären Zellen in der Immunhistochemie ist charakteristisch für die BPDCN. Typisch ist die Koexpression von CD123 und TCF4 auf den Zellen. Spezifische Oberflächenmarker für B-Lymphozyten, T-Lymphozyten und myeloische Zellen dürfen nicht nachweisbar sein.[6]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind AML, CMML, das nasale Extranodale NK/T-Zell-Lymphom[7], subkutanes panikulitisartiges T-Zell-Lymphom[8] und kutanes T-Zell-Lymphom.[6][3]

Behandlung

Unbehandelt führt die BPDCN schnell zum Tod. Bislang wurde primär Chemotherapie eingesetzt, meist intensive Chemotherapie wie bei AML oder ALL oder Standardchemotherapie wie bei Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL).Nach konventioneller Systemtherapie besteht ein hohes Rezidivrisiko.[1]

Seit 2020 ist das Fusionsprotein Tagraxofusp in der EU zugelassen. Tagraxofusp bindet zielgerichtet an die CD123-positiven BPDCN-Zellen. Weitere experimentelle Therapien befinden sich in Erprobung.[9][10]

Literatur

  • K. Nguyen, S. Korsing, Y. Mansour, K. Meier: Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN). Eine seltene hämatologische Neoplasie mit häufiger kutaner Beteiligung. In: Dermatologie. Band 74, Nummer 10, Oktober 2023, S. 787–792, doi:10.1007/s00105-023-05192-9, PMID 37407876, PMC 1051703 (freier Volltext).
  • C. Di Raimondo, F. Lozzi, P. P. Di Domenico, C. Paganini, E. Campione, M. Galluzzo, L. Bianchi: Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm, from a Dermatological Point of View. In: International Journal of Molecular Sciences. Band 25, Nummer 13, Juni 2024, S. , doi:10.3390/ijms25137099, PMID 39000208, PMC 1124093 (freier Volltext) (Review).
  • Branko Cuglievan, Jeremy Connors, Jiasen He, Sajad Khazal, Sireesha Yedururi, Julia Dai, Sofía Garcés, Andres Quesada, Michael Roth, Miriam B. Garcia, David McCall, Amber Gibson, Dristhi Ragoonanan, Demetrios Petropoulos, Priti Tewari, César Núñez, Kris M. Mahadeo, Sarah K. Tasian, Adam J. Lamble, Anna Pawłowska, Danielle Hammond, Abhishek Maiti, Fadi G. Haddad, J. Senapati, Naval Daver, Naseema Gangat, Marina Konopleva, Soheil Meshinchi, Naveen Pemmaraju: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: a comprehensive review in pediatrics, adolescents, and young adults (AYA) and an update of novel therapies. In: Leukemia. 2023, Band 37, Nummer 9, S. 1767–1778 doi:10.1038/s41375-023-01968-z.
  • Altmeyers Enzyklopädie
  • Annapoorna Singh, Mario W. Saab Chalhoub; Daulath Singh: Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm. In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing, Treasure Island, März 2024 StatPearls [Internet.]

Einzelnachweise

  1. ↑ a b c d e M. Herling, P. Bröckelmann, A. Cozzio et al.: Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN). Januar 2022, Onkopedia Leitlinie
  2. ↑ Naveen Pemmaraju: BPDCN: state of the art. In: Hematology. American Society of Hematology. Education Program. Band 2024, Nr. 1, 6. Dezember 2024, ISSN 1520-4383, S. 279–286, doi:10.1182/hematology.2024000553, PMID 39644068 (nih.gov [abgerufen am 12. März 2025]).
  3. ↑ a b c Eintrag zu Blastische plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 24. Juli 2025.
  4. ↑ Judith Brody, Steven L. Allen, Philip Schulman, Tsieh Sun, Wing C. Chan, Henry D. Friedman, Saul Teichberg, Prasad Koduru, Richard W. Cone, Thomas P. Loughran: Acute agranular CD4-positive natural killer cell leukemia. Comprehensive clinicopathologic studies including virologic and in vitro culture with inducing agents. In: Cancer. 1995, Band 75, Nummer 10, S. 2474–2483 doi:10.1002/1097-0142(19950515)75:10<2474::aid-cncr2820751013>3.0.co;2-y.
  5. ↑ D. A. Arber, A. Orazi, R. Hasserjian et al.: The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. In: Blood. Band 128, Nummer 3, Juli 2016, S. 462–463, doi:10.1182/blood-2016-06-721662, PMID 31659364.
  6. ↑ a b c d Gerardo Cazzato, Marialessandra Capuzzolo, Emilio Bellitti, Giovanni De Biasi, Anna Colagrande, Katia Mangialardi, Francesco Gaudio, Giuseppe Ingravallo: Blastic Plasmocytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN): Clinical Features and Histopathology with a Therapeutic Overview. In: Hematology Reports. Band 15, Nr. 4, 8. Dezember 2023, ISSN 2038-8322, S. 696–706, doi:10.3390/hematolrep15040070, PMID 38132278 (nih.gov [abgerufen am 12. März 2025]).
  7. ↑ Eintrag zu Extranodales NK/T-Zell-Lymphom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 24. Juli 2025.
  8. ↑ Eintrag zu T-Zell-Lymphom, subkutanes Pannikulitis-ähnliches. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 24. Juli 2025.
  9. ↑ Ijele J. Adimora, Nathaniel R. Wilson, Naveen Pemmaraju: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN): A promising future in the era of targeted therapeutics. In: Cancer. Band 128, Nr. 16, 15. August 2022, ISSN 1097-0142, S. 3019–3026, doi:10.1002/cncr.34345, PMID 35726525 (nih.gov [abgerufen am 12. März 2025]).
  10. ↑ Rote Liste. Abgerufen am 12. März 2025.
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